lunes, 22 de junio de 2009

Tumores Cerebrales


Tumores intracraneales primarios:
Se denominan tumores cerebrales primarios a aquellos que se originan en el cerebro, es decir, que no tienen su origen en otras partes del cuerpo. Suelen aparecer durante la infancia y también a partir de los cuarenta o cincuenta años. El tipo de tumor y su localización vienen determinados por la edad; en la infancia y adolescencia predominan los astrocitomas infratentoriales y los tumores de la línea media como el meduloblastoma y el pinealoma; en la edad adulta, los astrocitomas anaplásicos y glioblastomas (que son los tumores intracraneales primarios más diagnosticados aunque el más frecuente en series autópsicas es el meningioma). El origen de los tumores intracraneales primarios es desconocida. Algunas enfermedades hereditarias presentan una elevada incidencia de tumores intracraneales, lo que sugiere la existencia de factores genéticos predisponentes.
Astrocitoma:
Se trata de otro tipo de glioma. Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. El astrocitoma comprende un grupo de tumores con formas de conducta biológica muy diferente. Existen astrocitomas pilocíticos, difusos y anaplásicos. El tratamiento del astrocitoma pilocítico es quirúrgico. En los astrocitomas difusos de bajo grado de malignidad se recomienda practicar radioterapia después de la cirugía, sobre todo si quedan restos tumorales. El tratamiento de los anaplásicos es el mismo que el de los glioblastomas. La supervivencia está en relación al grado de malignidad. La mayoría de los tumores pilocíticos no aparecen de nuevo después de haber sido extirpados en su totalidad. Por contra, la supervivencia media de los pacientes con astrocitoma anaplásico es inferior a los 3 años.
Glioblastoma multiforme:
Este tumor representa el 20 por ciento de todos los tumores intracraneales y pertenece a la familia de unos tumores llamados gliomas (en realidad, la mitad de los gliomas, son glioblastomas). Los gliomas son tumores que crecen a partir de los tejidos que sostienen y rodean a las células nerviosas. Suele aparecer en la quinta o sexta década de vida y afecta más a los hombres que a las mujeres (un 60 por ciento a hombres y un 40 por ciento a mujeres). Se localiza habitualmente en los hemisferios cerebrales y en un 5-10 por ciento de los casos se origina en más de un lugar. Se comporta con marcada malignidad, invadiendo rápidamente el tejido cerebral y a menudo tiene ya un gran tamaño en el momento de ser diagnosticado, ocupando más de un lóbulo cerebral o extendiéndose al hemisferio opuesto a través del cuerpo calloso (el cuerpo calloso es un conglomerado de fibras nerviosas blancas que conectan estos dos hemisferios). El cuadro clínico consiste inicialmente en manifestaciones generales como cefalea, vómitos, trastornos mentales y crisis convulsivas (epilépticas) siguiéndose al cabo de pocas semanas de un síndrome focal lobar o de un síndrome del cuerpo calloso. Dado que se trata de un tumor muy vascularizado en ocasiones el debut puede ser ictal (con muerte de tejido cerebral) debido a una hemorragia intratumoral. El tratamiento consiste en cirugía lo más radical posible seguida de radioterapia.
Ependimoma:
Es un tumor derivado de las células ependimarias. Estudiando el tejido aparece como "benigno", pero una minoría de tumores presentan cambios anaplásicos. El cuadro clínico depende de la localización. Los ependimomas del cuarto ventrículo causan hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro) y un síndrome de hipertensión intracraneal general. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia local. En los ependimomas anaplásicos se recomienda radioterapia craneoespinal para prevenir la diseminación de las células tumorales.
Meningiona:
Es un tumor benigno originado a partir de células aracnoideas. Representa el 15 por ciento de todos los tumores intracraneales, predomina en mujeres en proporción de 2 a 1 y su máxima frecuencia se da en la séptima década de la vida. Es un tumor bien delimitado, redondeado o aplanado (meningioma en placa) y separado del tejido esencial del cerebro por una cápsula. Se origina en las células de la membrana que recubre el cerebro. El tratamiento ideal es la extirpación radical del tumor. Cuando su situación no permite extraerlo completamente lo habitual es que vuelva a aparecer, en este caso se recomienda la radioterapia local sobre el lecho tumoral.
Linfoma cerebral primario:
Representa el 1-2 por ciento de todos los tumores intracraneales primarios pero su incidencia está aumentando debido a la asociación que tiene con estados de inmunosupresión adquirida ( SIDA, quimioterapia prolongada, trasplantados) o congénita ( ataxia-telangiectasia , síndrome de Wiskott-Aldrich ). En su mayoría son linfomas de células B (tumores del tejido linfático) con grado intermedio o alto de malignidad. Se localizan en cualquier parte del cerebro, cerebelo y médula espinal y en un 10 por ciento de los casos se hallan en más de una localización. Es un tumor de crecimiento rápido, altamente celular e infiltrativo y con gran capacidad para invadir el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo causando ventriculitis y meningitis linfomatosas. El 30 por ciento de los linfomas cerebrales primarios desaparecen con tratamiento esteroideo, pero posteriormente vuelven a aparecer. La cirugía sólo tiene valor diagnóstico. La radioterapia holocraneal consigue supervivencias medias de 12 meses. El tratamiento combinado de radioterapia y quimioterapia ha ofrecido en estudios preliminares mejores resultados que la radioterapia sola.
Meduloblastoma:
Se trata de un tumor con origen en las células embrionarias. Su comportamiento es maligno. El cuadro clínico se caracteriza por cefalea matutina progresiva, vómitos, vértigos y sensación de inestabilidad. La exploración física muestra coordinación escasa y movimientos inseguros, movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo). No es infrecuente la aparición de metástasis sistémicas (reproducción de las células tumorales) en ganglios linfáticos, huesos y pulmón. El tratamiento consiste en la extirpación del tumor seguida de radioterapia sobre todo en el neuroeje. Se recomienda quimioterapia si la extracción del tumor sólo ha sido parcial o existe riesgo de que vuelva a aparecer.
Hemangioblastoma del cerebelo:
Se trata de un tumor benigno que suele situarse en el cerebelo causando un síndrome vermiano o hemisférico con ataxia (incapacidad para controlar los movimientos musculares voluntarios), nistagmo (movimientos inconscientes y rápidos del globo ocular), cefalea e inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo (papiledema). El hemangioblastoma del cerebelo a menudo se acompaña de angiomas retinianos (lunares en la retina) y de otras alteraciones típicas de la enfermedad de Von Hippel- Lindau como quistes pancreáticos y tumores derivado de las células de los túbulos renales (hipernefroma). La extirpación completa del tumor es curativa.
Papiloma del cuarto ventrículo:
Se origina en el epitelio de los plexos coroideos, sobre todo en el ventrículo lateral y en el cuarto ventrículo. Son tumores de la infancia, el 5O por ciento aparece durante el primer año y el 75 por ciento en la primera década. El cuadro clínico consta de cefalea, somnolencia, vómitos, diplopía (visión doble de los objetos, debido a trastornos de la coordinación de los músculos oculares), alteración de la marcha y papiledema (inflamación del nervio óptico en su entrada en el ojo).
Pinealoma:
Son tumores originados en la glándula pineal. Ésta, situada en medio del cerebro, controla el reloj biológico del organismo, más concretamente, el mecanismo que controla el ciclo del sueño y la vigilia. Se distinguen varios tipos histológicos: germinoma, pinealoma ( pineocitoma, pineoblastoma ), teratoma y glioma. El más frecuente es el germinoma. El germinoma suele aparecer en la infancia y primera adolescencia con leve predominio en varones. El cuadro clínico consta de un síndrome de hipertensión intracraneal combinado con signos típicos como parálisis de la mirada vertical hacia arriba (síndrome de Parinaud ) y alteraciones pupilares. El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más amplia posible seguida de radioterapia. En general tiene muy buen pronóstico excepto en los pacientes cuyo germinoma tiene componentes de coriocarcinoma o carcinoma embrionario en los que se recomienda combinar el tratamiento con quimioterapia. Craniofaringioma: Se trata de un tumor congénito. Aparece en la infancia y adolescencia tardía. Provoca compresión del quiasma óptico y, por eso, el cuadro clínico combina síntomas dependientes de la hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema) con alteraciones quiasmáticas (atrofia óptica, hemianopsia o visión deficiente en la mitad del campo visual). También produce alteraciones hipofisarias (amenorrea, trastorno de la líbido) e hipotalámicas (somnolencia, anomalías en el control de la temperatura corporal, diabetes insípida). El tratamiento es quirúrgico.
Neurinoma del acústico:
La mayor incidencia se da en la quinta y sexta década, afectando a ambos sexos por igual. La clínica depende del tamaño. En la primera etapa aparecen los síntomas de hipoacusia (disminución de la sensibilidad auditiva), vértigo y acúfenos (sensaciones anormales en los oídos, normalmente, zumbidos). A medida que se extiende aparece paresia facial (parálisis incompleta o transitoria facial), ataxia (incapacidad de coordinar movimientos musculares voluntarios), hipoestesia de la cara, dismetría (trastorno de la amplitud de los movimientos), parálisis del hipogloso (del nervio debajo de la lengua) y del vago (nervio neumogástrico) e hidrocefalia (dilatación anormal de los ventrículos cerebrales a causa del exceso de líquido en el cerebro). El tratamiento es quirúrgico.
Adenomas de hipófisis:
La hipófisis, localizada en la base del cráneo, controla gran parte del sistema endocrino. Los tumores de la glándula de la hipófisis suelen ser benignos, pero secretan cantidades exageradas de hormonas hipofisarias.
El cuadro clínico consta de anomalías endocrinológicas:
Amenorrea:
interrupción de la menstruación.
Galactorrea:
producción de leche en las mujeres que no están amamantando.
Enfermedad de Cushing:
debido a niveles elevados de glucocorticoides circulantes, en particular de cortisol, se presentan síntomas como: enrojecimiento de las mejillas, obesidad, aumento del apetito, cara de luna llena, piel fina que se lesiona con facilidad, mala cicatrización de las heridas, etc.
Acromegalia:
aumento desproporcionado del tamaño de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el tórax.
También se sufren cefaleas y alteraciones campimétricas
sobre todo hemianopsia (disminución o pérdida de la mitad de la visión) bitemporal. Mucho más raras son la presencia de afectación de nervios craneales por compresión del seno cavernoso o de disfunción hipotalámica. El tratamiento depende del tamaño. Si permanece intraselar o la extensión extraselar es escasa se recomienda radioterapia o cirugía por vía transesfenoidal; si el tumor es ampliamente extraselar debe abordarse mediante craneotomía frontal.
Tumores del foramen mágnum:
Sólo representan el 1 por ciento de los tumores intracraneales, pero son importantes por que pueden simular otras enfermedades neurológicas (esclerosis múltiple, siringomielia, esclerosis lateral amiotrófica, mielopatía por cervicoartrosis) y porque, a pesar de ser benignos y de localización extradural, si no se diagnostican precozmente causan lesiones neurológicas irreversibles. Suelen ser meningiomas o neurofibromas. El cuadro clínico es muy variable. Los síntomas más frecuentes son el dolor en la región occipital irradiado a hombro y la presencia de disestesias (trastorno de la sensibilidad con disminución y retardo en las sensaciones) en extremidades superiores. A medida que el tumor crece se añaden debilidad muscular (paresia braquial, crural, tetraparesia, paraparesia), trastorno de la marcha, incontinencia esfinteriana y afectación de los pares craneales bajos (sobre todo del nervio espinal). El tratamiento es quirúrgico.

Fibroadenoma
Es el tumor benigno más frecuente de la mama, si bien se discute hoy su clasificación como verdadero tumor benigno o como una mastopatía o como una "alteración del normal desarrollo e involución", ya que su histogénesis es una proliferación de los condutos terminales normales relacionada con los estrógenos circulantes.
Etiológicamente, se trata de una lesión estrógeno-dependiente, los cuales originan una proliferación de los conductos terminales, por lo que sufre cambios en relación al embarazo y/o a la ingesta de anovulatorios, habiendose demostrado la secreción intratumoral de leche.
Presenta receptores celulares para los estrógenos y sobre todo para la progesterona, que sufren variaciones en relación al ciclo menstrual.
La incidencia es de un 7-12% de las consultas por alteraciones mamarias, siendo el tercer tumor más frecuente después del cáncer y del quiste.
Ocurre principalmente en la mujer joven, entre los 15 y 30 años, aunque puede observarse a cualquier edad, pero la máxima incidencia se sitúa en la tercera década.
La edad es un importante criterio de diagnóstico diferencial, posiblemente el principal, entre éste y el quiste, ya que éste último es de aparición más tardía.
La anatomía patológica demuestra una composición mixta fibroepitelial que macroscópicament e aparecen como tumores redondeados u ovales, no encapsulados pero bien delimitados del parénquima circundante, con plano de clivaje neto cuyo crecimiento es limitado y con dependencia hormonal.A la sección se observa una estructura sólida, lobulada y blanquecina, de aspecto homogéneo o con hendiduras que resaltan el patrón lobular.Microscópicamente se compone de proliferación mixta de tejido epitelial y estromal, idéntico al lóbulo hiperplásico, observandose al microscopio conductos bien desarrollados rodeados por tejido conjuntivo periductal hiperplásico, en conjunto se aprecia un equilibrio entre la proliferación epitelial y la estromal.El componente epitelial lo constituyen conductillos mamarios de estructura y celularidad normal.Los conductillos aparecerán más o menos comprimidos en función de la proliferación del estroma y puede sufrir fenómenos de metaplasia apocrina y más rara vez escamosa.Las células epiteliales pueden presentar cambios hiperplásicos tanto focales como generalizados, pero es muy infrecuente la evolución hacia carcinoma de los focos de hiperplasia atípica, es más frecuente la infiltración del fibroadenoma por un carcinoma adyacente, ante la presencia de los dos procesos hay que excluir el carcinoma extrínseco al fibroadenoma.El componente estromal lo constituyen elementos celulares fibroblásticos y abundante tejido conjuntivo rico en fibras de colágena, pudiendo presentar fenómenos involutivos entre los que destaca la hialinización.En ocasiones el estroma asocia transformación mixoide lo que origina tumores de mayor tamaño en los cuales el estroma predomina sobre el epitelio.El estudio estromal es quién permite difenciar estos tumores del t. phyllodes que presentará una celularidad densa y atípica, y con el hamartoma en donde apreciaremos en el estroma otros tejidos diferentes al conectivo.
La citología del fibroadenoma demuestra células ductales homogéneas y densas, que forman placas que pueden ramificarse con núcleos sueltos, y que pueden asociar células mioepiteliales.Además se aprecian fragmentos irregulares de estroma con células fibroblásticas y sustancia de fondo serolipídica.
La clínica de la tumoración indica su crecimiento expansivo aunque carente de cápsula, presenta bordes nítidos y móvil en el espesor del tejido mamario.
El tamaño habitual oscila entre 1 y 3 cm. aunque puede alcanzar los 5-7 cm. denominandose fibroadenoma gigante. El crecimiento es lento, presentando un tiempo de duplicación de 2-6 meses, y se suele detener en los 2-3 cm, se acepta que a partir de los 25-30 años ya no crece e inicia fenómenos de involución.
La evolución es variable pudiendo crecer, estacionarse o incluso regresar, ello en función de la edad de la mujer. Durante el inicio de la adolescencia, durante el embarazo y durante la ingesta de anticonceptivos, periodos en los que existe un incremento en la secreción de estrógenos, los fibroadenomas crecen con rapidez. Por el contrario, con el inicio de la menopáusia pueden reducir su tamaño e incluso desaparecer.
Una variedad importante a destacar es el fibroadenoma juvenil que se presenta en chicas por lo general menores de 20 años, tiene un crecimiento rápido pudiendo alcanzar los 10-20 cm. Presenta gran riqueza y actividad celular, planteando diagnóstico diferencial con el t. phyillodes de extraña presentación en la juventud.
En un 10-20% de las ocasiones se presentan varios fibroadenomas, tanto en una como en las dos mamas (fibroadenoma múltiple), pero en el resto de los casos la tumoración es única.
Su carácter múltiple implica el diagnóstico diferencial con la fibromatosis, en la cual la mama es hiperplásica y nodular, no existiendo prácticamente mama normal, pero en este caso tanto la clínica como la mamografía no evidencian tumoraciones concretas.
Entre las complicaciones se encuentran el infarto, ocurre en fases de crecimiento rápido (embarazo y lactancia), ocasionando áreas de hemorragia y necrosis manifiestandose con dolor y endurecimiento.
La secreción de leche dentro del fibroadenoma ocurre bajo la ingesta de anovulatorios y origina un crecimiento rápido y aparición de cavidades dentro del tumor.
El diagnóstico se sospecha al palpar una tumoración o nódulo móvil y de consistencia firme, con contornos bien limitados.
La mamografía demuestra un nódulo bien circunscrito con bordes netos, radiopaco y de baja densidad. En ocasiones se calcifica.
La ecografía demuestra un nódulo bien limitado con ecos en su interior y sin banda de refuerzo posterior, sobre el cual se puede realizar una punción ecogiada para estudio citológico.
La relación del fibroadenoma con el cáncer es mínima, no pudiendo considerarse a éste como un factor de riesgo de cáncer una vez extirpado. Sólo se han descrito 96 casos de degeneración maligna de fibroadenomas, la mayoría ocurren entorno a los 40 años y suele ser un carcinoma lobulillar in situ y más raramente un carcinoma ductal.
El diagnóstico diferencial se realizará con los quistes siendo la edad y los métodos complementarios los que darán el diagnóstico.
El tratamiento quirúrgico es el único válido.
La actitud de vigilancia mediante exploración y ecografía es también correcta, indicando la realización de mamografía si la mujer supera los 30 años.
Únicamente por petición de la paciente, por el tamaño tumoral que ocasiona deformidad mamaria o por crecimiento rápido, se procedera a la exéresis.
En mujeres jóvenes se puede indicar un periodo de espera ya que se han comunicado hasta un 30% de remisiones completas y también la aparición de más fibroadenomas.
Al tratarse de una tumoración benigna, la exéresis quirúrgica debe realizarse con procedimientos totalmente estéticos para no originar cicatrices antiestéticas o retráctiles.
Por todo ello el tratamiento del fibroadenoma es quirúrgico con valoración previa de la paciente y técnica adecuada.
En pacientes jóvenes con tumoraciones no palpables que no presentan dudas diagnósticas y que no preocupan a la paciente la actitud es expectante.
Si la paciente es de mayor edad y aunque la tumoración no sea palpable debe asegurarse la ausencia de malignidad. Si existen exploraciones previas o no hay variación o bien aparece una calcificación progresiva no habrá que actuar.
En nódulos de aparición reciente en mujeres de edad y con factores de riesgo de cáncer de mama, es preciso la realización al menos de una citología cuando no su extirpación.
Si la citología confirma la sospecha de fibroadenoma o este es palpable y se confirma su caracter benigno, a pesar de ser una mujer de edad o con factores de riesgo, no es necesaria la exéresis ya que el potencial de malignización es escaso.

Los tumores malignos son cancerosos. Las células cancerosas pueden invadir y dañar tejidos y órganos cercanos al tumor. Las células cancerosas pueden separarse del tumor maligno y entrar al sistema linfático o al flujo sanguíneo, que es la manera en que el cáncer alcanza otras partes del cuerpo. El aspecto característico del cáncer es la capacidad de la célula de crecer rápidamente, de manera descontrolada e independiente del tejido donde comenzó. La propagación del cáncer a otros sitios u órganos en el cuerpo mediante el flujo sanguíneo o el sistema linfático se llama metástasis. Los tumores malignos generalmente se pueden clasificar en tres categorías:
Carcinomas. Estos cánceres se originan en el epitelio que es el recubrimiento de las células de un órgano. Los carcinomas constituyen el tipo más común de cáncer. Lugares comunes de carcinomas son la piel, la boca, el pulmón, los senos, el estómago, el cáncer de colon y el útero.
Sarcomas. Los sarcomas son cánceres del tejido conectivo y de sostén (tejidos blandos) de todos los tipos. Los sarcomas se encuentran en cualquier parte del cuerpo y frecuentemente forman crecimientos secundarios en los pulmones.
Teratoma inmaduro.

Un tumor benigno o neoplasia, es una alteración de células que provoca un crecimiento descontrolado de éstas. Las neoplasias benignas no son cancerosas. Generalmente pueden retirarse o extirparse y, en la mayoría de los casos, no reaparecen. Lo importante es que las células de tejidos benignos no se extienden a otras partes del cuerpo. Las células de tumores benignos permanecen juntas y a menudo son rodeadas por una membrana de contención o cápsula. Los tumores benignos no constituyen generalmente una amenaza para la vida.
Ejemplos de tumores benignos:
Papiloma: masa mas protuberante en la piel (por ejemplo,una verruga o un quiste).
Adenoma: tumor que crece en las glándulas y en torno a las mismas.
Lipoma: tumor en un tejido adiposo.
Osteoma: tumor de origen en el hueso.
Mioma: tumor del tejido muscular.
Angioma: tumor compuesto generalmente de pequeños vasos sanguíneos o linfáticos (por ejemplo, una marca de nacimiento).
Nevus: pequeño tumor cutáneo de una variedad de tejidos (por ejemplo, un lunar).
Teratoma maduro.
Tumor de Warthin: hiperplasia quística especialmente de la glándula parótida.
(El término enciclopédico tumor hace referencia a cualquier tipo de inflamación, ya sea por traumatismo o accidente).